全析家族性血管性水肿

家族性或遗传性血管性水肿是一种较少见的常染色体显性遗传病，以血清C1酯酶抑制物(C1 esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。

据北京京城皮肤医院介绍，血管性水肿患者中，85 的患者血清C1酯酶抑制物之值低下，而少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高，抑制物为神经氨基糖蛋白，主要在肝内合成。

遗传性血管性水肿是由于遗传缺陷导致肝合成缺少，可使患病部位的血管渗透性过分增高，导致局部水肿。开始发病为婴儿期，经常在10岁以前，迟发罕见。

遗传性血管性水肿的临床表现为急性复发性局限性水肿，出现于皮肤、肠胃道粘膜，仅为好水肿而不适，其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。

遗传性血管性水肿常见于面部或四肢，损害常为单发，不一定伴有荨麻疹，暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息，20 ～25 的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。

温馨提示：一旦患有药疹应该马上到正规医院治疗，以免此病不治疗，造成严重后果，危机生命 ，到时候后悔莫及。药疹患者一定不能掉以轻心，需及时诊治。

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